Frontotemporale Demenz, was ist es?

Frontotemporale Demenz beginnt normalerweise mit Persönlichkeitsänderungen, Verhaltens-, Sprach-, Zuneigung oder Exekutivfunktionen. Es ist eine Demenz mit drei Varianten: Frontalvariante, semantische Demenz und progressive primäre Aphasie. Das häufigste Erscheinungsbild dieser Demenz ist ungefähr sechzig Jahre. Die frontale Variante und die semantische Demenz treten bei Männern mehr auf; Andererseits ist progressive primäre Aphasie bei Frauen häufiger. In der vorderen Variante ist der Fortschritt schneller. Diejenigen, die Langlebigkeit genießen, sind diejenigen, die an semantischer Demenz leiden.

Die Komplexität dieser Art von Demenz aufgrund ihrer drei Varianten führt uns dazu, jede Art von Variante während des Artikels zu zerbröckeln. Es wird zu Beginn, in den diagnostischen Kriterien sowie in den exklusiven Kriterien untersucht. Jeder der Varianten hat spezifische Eigenschaften, in denen sie nach und nach vertieft werden. Lasst uns beginnen!

Inhalt

• Frontotemporale Demenzklassifizierung
• Frontvariante der frontotemporalen Demenz
  • Wesentliche Kriterien
  • Manifestationen, die die Diagnose unterstützen
  • Aspekte, die die Diagnose ausschließen
  • Relative Ausschlussdaten
• Diagnostische Kriterien der semantischen Variante
  • Wesentliche diagnostische Aspekte
  • Aspekte, die Diagnose unterstützen
  • Aspekte, die die Diagnose ausschließen
  • Relative Ausschlussdaten
• Diagnostische Kriterien für progressive primäre Aphasie
  • Literaturverzeichnis

Frontotemporale Demenzklassifizierung

Hodges und Miller (2001) klassifizieren die frontotemporale Demenz in drei Gruppen:

• Frontvariante. Die damit verbundenen Symptome sind Persönlichkeits- und Verhaltensänderung. Die Läsion befindet sich in der bilateralen orbitofrontalen Kortex.
• Progressive primäre Aphasie. Symptome einer nicht -fluenten Aphasie, Veränderung der Expression, aber des Verständnisses. Der betroffene Bereich ist der linke perisilvische Bereich.
• Semantische Demenz. Es wird durch eine anomische Aphasie ausgedrückt. Die Läsion befindet sich im linken oder bilateralen infercolateralen temporalen Kortex.

Frontvariante der frontotemporalen Demenz

In 90% der Fälle der Frontvariante gibt es Verhaltensveränderungen. Kann gefunden werden Zwei klinische Syndrome dieser Variante: apathisch und ungehemmt. In der ersten gibt es eine Atrophie des dorsolateralen Bereichs des Frontallappens; In der zweiten gibt es eine Atrophie des orbitomedialen Bereichs des Frontallappens und des Temporallappen. Das Team von Neary (1998) legt unterschiedliche diagnostische Kriterien der Frontvariante fest.

Wesentliche Kriterien

1. Heimtückisches Zuhause und schrittweise Fortschritt.
2. Frühe zwischenmenschliche Beziehung mit sozialer Verhaltensstörung.
3. Frühe Veränderung der Selbstbeobachtung.
4. Emotionale Oberflächlichkeit und Gleichgültigkeit.
5. Frühes Auftreten von Anosognosien.

Manifestationen, die die Diagnose unterstützen

1. Beginnen Sie vor 65 Jahren.
2. Familiengruppe von Demenz oder Voraussetzung einer ähnlichen Familienerkrankung.
3. Verhaltensstörung: Verschlechterung der Pflege und der persönlichen Toilette. Unflexibilität und geistige Steifheit. Unerhöhung und Ablenkbarkeit. Hyperorales Verhalten und Veränderungen im Essverhalten. Stereotypisiertes Gebrauchsverhalten.
4. Sprach- und Sprachänderungen: Veränderungen in der ausdrucksstarken Facette als Verlust der Sprachkonkretion, spricht gebrochen und den Verlust der Spontanität. Vorhandensein von Ecolalia. Stereotype Sprache. Ausdauer. Spätmutismus.
5. Physische Zeichen: Kortikale Enthemmung Reflexe. Harninkontinenz. Acinesie, Starrheit und Zittern. Niedriger und labiler Blutdruck. Lumbale Lähmung, Schwäche und Muskelatrophie.
6. Ergänzungstests: Neuropsychologische Erkundung. Normales Elektroenzephalogramm im Stadium mit offensichtlicher Demenz. Zerebrale Neuroimaging -Tests mit Abnormalität in der Vorder- oder temporären Bereich.

Aspekte, die die Diagnose ausschließen

1. Klinische Aspekte: Plötzlich nach Hause. Vorheriges Cranial Trauma. Intensive Gedächtnisstörung in den anfänglichen Phasen von Demenz. Räumliche Desorientierung. Logoklonien (spasmodische Wiederholungen einer Silbe in der Mitte oder am Ende eines Wortes) und schneller Verlust der Denkkette. Myoklonien (schnelle Krämpfe einer Muskel- oder Muskelgruppe). Kortikospinale Schwäche. Kleinhirnataxie. Choreoatetose (unkontrollierte und unfreiwillige Bewegungen).
2. Ergänzungstests: Standortänderungen, insbesondere in der Gegend nach dem Spalt von Rolando. Hirnverletzungen in verschiedenen Bereichen. Auswirkung einer entzündlichen oder metabolischen Veränderung wie Multiple Sklerose, Syphilis oder AIDS.

Relative Ausschlussdaten

1. Chronischer Alkoholismus.
2. Lange Evolution arterieller Hypertonie.
3. Persönliche Vorgeschichte von Gefäßerkrankungen.

Diagnostische Kriterien der semantischen Variante

Das Hauptmerkmal der semantischen Variante ist der Verlust der Bedeutung von Wörtern. Phonologische und syntaktische Aspekte der Sprache können jedoch erhalten bleiben. Das Bewusstsein der Demenz am Anfang ist niedrig. Nach und nach ist die Fähigkeit, die Bedeutung von Wörtern zu verstehen. Gleiches gilt für visuelle Reize, Gerüche, Aromen und nonverbale Geräusche. Etwas Neugieriges bei dieser Art von Patienten ist die Fähigkeit, Objekte zu verwenden, die sagen, dass sie es nicht wissen. Neary's Team (1998) erläutert auch die verschiedenen diagnostischen Aspekte der semantischen Variante.

Wesentliche diagnostische Aspekte

1. Heimtückisches Zuhause und schrittweise Fortschritt.
2. Sprachstörung. Spontaner spontaner, aber schlechter Inhalt. Verlust der Bedeutung von Wörtern. Schwierigkeiten beim Anrufen und Verständnis. Semantische Parafasien.
3. Wahrnehmungsstörung. Vorhandensein von Prosopagnosien und assoziativer Agnosien.
4. Normalität in der Kopie einer Zeichnung und Assoziationstests basierend auf Wahrnehmungsdaten.
5. Normale Wiederholung von isolierten Wörtern.
6. Normales Schreiben und Lesen.

Aspekte, die Diagnose unterstützen

1. Aspekte, die die Diagnose einer frontotemporalen Degeneration unterstützen: Beginnen Sie vor 65 Jahren. Hintergrund ähnlicher familienartiger Störungen. Motoneuronerkrankung mit Bulbarlähmung, Schwäche und Muskelverdünnung und Faszikulationen.
2. Rede und Sprache: Logorrhoe. Eigenwillige Verwendung von Wörtern. Fehlen von phonesischen Parafasien. Legasthenie und Oberflächendysgraphie. Die arithmetische Berechnung ist nicht verändert.
3. Benehmen: Verlust von Interesse und Mangel an Empathie. Verringerung des Interesses an der Umwelt. Habsucht.
4. Physische Zeichen: Abwesenheit eines späten Auftritts kortikaler Enthemmungsreflexe. Acinesie, Hypertonien und Zittern.
5. Ergänzungstests: Innerhalb dieser Tests finden wir diejenigen von Neuropsychologie, Elektroenzephalogramm und zerebralem Neuroimaging. In Bezug auf neuropsychologische Tests wird eine bemerkenswerte semantische Verschlechterung geschätzt, aber besondere Fähigkeiten und episodisches Gedächtnis erhalten erhalten. Das Elektroenzephalogramm erscheint normal. Zerebraler Neuroimagen zeigt eine vorherrschende Anomalie in der vorderen temporalen Region.

Aspekte, die die Diagnose ausschließen

1. Von Anamnesis und Erkundung: Nach Hause gebürstet und Iktalereignisse. Hirntrauma nahe dem Essen der Manifestationen. Intensive Presse Amnesie. Räumliche Desorientierung. Sprechen beschleunigt. Myoklonie. Kortikospinale Schwäche. Kleinhirnataxie und Choreatetose.
2. Ergänzungstests: Innerhalb des zerebralen Neuroimagen finden wir strukturelle Mängel in der Retrortroroly -Region und multifokalen Läsionen. Es gibt auch Anzeichen einer Beteiligung des Gehirns durch entzündliche oder infektiöse Prozesse wie Multiple Sklerose, Syphilis oder AIDS.

Relative Ausschlussdaten

1. Chronischer Alkoholismus.
2. Lange Evolution arterieller Hypertonie.
3. Persönliche Vorgeschichte von Gefäßerkrankungen.

Diagnostische Kriterien für progressive primäre Aphasie

Eines der Hauptmerkmale dieser Variante ist die Schwierigkeit zur Nominierung (Anomie), sowie Anomalien in der Sprache. Die Größe der Phrasen, phonologischen Parafasien, Prosodien und grammatikalische Fehler ist abgenommen.

Es gibt zwei Varianten: fluente und nicht fließend. Die fließende Variante wird durch Erhaltung von Phonologie und Syntax gekennzeichnet, aber die semantische Verarbeitung verändert. Die nicht -fluente Variante hat grammatikalische Veränderungen und phonologische Paraphraphie. Die Erhaltung des Verständnisses, der nonverbalen und Gedächtnisinformation wird beobachtet. Mesulam (2003) fasst es in der folgenden Tabelle zusammen:

1. Heimtückischer Anfänger und schrittweise Fortschritt von Veränderungen in der Erinnerung an Wörter, der Bezeichnung von Objekten oder dem Verständnis von Wörtern, manifestiert sich während eines spontanen Gesprächs oder durch angewandte Sprachtests in einer formalen neuropsychologischen Erforschung.
2. Alle Schwierigkeiten, die sich für die Entwicklung täglicher Aktivitäten manifestieren, sind auf die Veränderung der Sprache zurückzuführen, Zumindest in den ersten zwei Jahren der Evolution.
3. Normale Premóbido -Sprache, Außer wenn es Hinweise auf eine konstitutionelle Legasthenie gibt.
4. In den ersten zwei Jahren der Evolution Apathie wird nicht signifikant beobachtet, Vergessen jüngste Fakten, visuelle Veränderungen, deaktiviertes Verhalten, Unterschiede in der visuellen Erkennung oder sensitivmotorische Funktionsstörung.
5. Der Acalkulie und Ideomotora -Apraxie kann in den ersten zwei Jahren erscheinen.
6. Nach den ersten zwei Jahren der Evolution können andere Funktionen jedoch verschlechtert werden, Die Sprache wird am stärksten betroffen sein.
7. Fehlen spezifischer Ursachen wie einem Gehirnschlag oder eines Tumors.

Literaturverzeichnis

• Hodges, j. und Miller, b. (2001). Die Klassifizierung, Genetik und Neuropathologie der frontotemporalen Demenz. Neurocase, 7, 31-35.
• Igorri, a. (2007). Frontotemporale Demenz. Kolumbianischer Magazin der Psychiatrie, 35, 139-156.
• Mesulam, m. (2003). Primäre progressive Aphasie: Eine sprachbasierte Demenz. Das New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
• Neary, d., Snowden, j., Gustafson, l., Passant, u., Stuss, d., Black, S, et al. (1998). Frontotemporale Lobar Degeneration: Ein Connsus über klinische diagnostische Kriterien. Neurology, 51, 1546-52.